- 구홍회 원장 "바카라 꽁 머니 치료 목표, 단순한 지혈 넘어 건강 등 장기적인 삶의 질 향상으로 확장"
- 한승민 교수, 골 건강 치료 핵심 지표로 설정…맞춤형 8인자 예방요법·신체 활동 중요성 강조
- 유기영 원장 "골량 형성·골다공증 예방 위해 젊은 환자들에게 체중 부하 운동 권장"
[더바이오 유하은 기자] 한국다케다제약은 소피텔 앰배서더 서울 호텔에서 '무출혈을 넘어: 혈우병 치료의 더 넓은 시각과 깊이 있는 통찰(Beyond Zero Bleeds: Wider vision with deeper insights)'을 주제로 심포지엄을 개최하고, A형 혈우병 환자의 장기적인 치료 목표 및 최신 치료 전략을 논의했다고 21일 밝혔다.
한국다케다제약에 따르면, A형 바카라 꽁 머니 치료는 지난 30년간 비약적인 의학 발전을 통해 출혈 없는(Bleed-Free) 시대로 나아가고 있어 이제 출혈 조절을 넘어 바카라 꽁 머니 환자의 장기적인 삶의 질에 대해 고려해야 한다는 목소리가 높아지고 있다. 이에 이번 심포지엄은 바카라 꽁 머니 환자의 삶의 질에 영향을 미치는 낮은 골밀도와 관절 건강 문제를 심층적으로 논의하고, 혈액응고 8인자 예방요법과 신체 활동이 골 건강에 미치는 영향을 조명하는 자리로 마련됐다.
이번 심포지엄의 좌장은 박상규 한국혈우재단 부산의원 이사장과 최은진 대구가톨릭대병원 소아청소년과 교수가 맡아 진행했다. 첫 번째 세션에서 구홍회 한국혈우재단 재단의원 원장이 지혈 관리를 넘어 바카라 꽁 머니 환자들의 합병증 예방 및 삶의 질 관리로 나아가는 치료 방향성을 제시하며 바카라 꽁 머니의 치료 목표를 재조명했다.
구 원장은 "바카라 꽁 머니의 치료 목표가 단순한 지혈을 넘어 관절 건강과 동반 질환 관리 등 장기적인 삶의 질 향상으로 확장돼야 한다"며 "A형 바카라 꽁 머니 환자에게 혈액응고 8인자 맞춤형 예방요법을 적용하는 경우 무출혈 환자의 비율이 증가한 것을 확인했다"고 말했다.
구 원장의 발표에 따르면, 기대 수명은 늘어났지만 바카라 꽁 머니 환자의 삶의 질 수명(QALY)은 여전히 비환자군보다 7년 더 짧다. 환자가 인식하지 못할 수 있는 미세출혈들이 제때 지혈되지 않는 경우, 이로 인해 관절이 서서히 악화되고 골 건강에도 광범위한 영향을 받는 등 여전히 해결해야 할 과제가 남아 있다는 게 구 원장의 설명이다. 바카라 꽁 머니의 치료 목표 역시 관절 건강과 동반 합병증 관리를 통해 동반 질환 예방과 신체적·심리적 삶의 질을 높이는 방향으로 발전해야 한다고 구 원장은 덧붙였다.
이어지는 두 번째 세션에서 한승민 세브란스병원 연세암병원 소아혈액종양과 교수가 환자의 관절 및 골 건강에 광범위한 영향을 미치는 8인자 결핍의 영향과 이를 극복하기 위한 8인자 예방 치료의 긍정적인 연구 결과를 공유했다.
한 교수는 "골 건강을 바카라 꽁 머니 치료 성과의 핵심 지표 중 하나로 설정해야 한다"며 "혈액응고 8인자는 체내에서 다양한 역할을 수행하기 때문에, 그 결핍은 여러 경로를 통해 바카라 꽁 머니성 관절병증과 관절 건강 악화에 영향을 미친다"고 말했다. 결국 8인자의 결핍은 바카라 꽁 머니 환자의 낮은 골밀도와 높은 골다공증 위험을 야기하는 주요 요인으로 작용한다는 게 한 교수의 설명이다.
한 교수의 발표에 따르면, 나이가 들수록 골밀도가 낮아지므로 사춘기 시절 충분한 골량을 형성하는 것이 낮은 골밀도를 예방하는데 중요하다. 특히 바카라 꽁 머니 환자는 골다공증에 더 취약할 수 있기 때문에 사춘기 동안 충분한 골량을 축적하는 것이 필수적이며, 체중 부하 신체 활동을 통해 뼈에 적절한 자극을 주는 것이 최대 골량(peak bone mass) 달성에 도움이 될 수 있다고 한 교수는 덧붙였다.
한 교수는 "바카라 꽁 머니 환자는 출혈과 외상에 대한 두려움으로 일반인에 비해 신체 활동이 현저히 낮다"며 "운동 부족과 비타민 D 결핍으로 골 건강이 더욱 악화될 수 있다"고 말했다. 이어 "낮은 신체 활동은 골다공증의 위험을 증가시킬 수 있는 주요한 요인이며 70% 이상의 바카라 꽁 머니 환자가 일반인 대비 골밀도가 낮은 만큼, 바카라 꽁 머니 환자의 골 건강을 바카라 꽁 머니 치료 성과의 핵심 지표로 고려해야 한다"고 강조했다.
아울러 그는 "혈액응고 8인자 제제를 정기적으로 투여하는 예방적 치료를 통해 관절 형성의 정상화를 도울 수 있다"며 "실제 8인자 예방요법은 치료 목표를 혈액응고 8인자 최저 활성도 1~3% 또는 8~12%로 설정한 두 치료군 모두에서 6개월 이내 혈관 기저막 재형성, 관절 활액막염 매트릭스 재형성 등이 관찰되며 관절 건강이 개선되는 것으로 나타났다"고 설명했다.
마지막 세션에서 연자로 나선 유기영 한국혈우재단 재단의원 원장은골 건강을 위한 신체 활동의 중요성과 운동 중 출혈 위험을 감소시키는 맞춤형 예방요법에 대해 발표했다. 유 원장은"세계혈우연맹(WFH) 가이드라인에서도 골량 형성과 골다공증 예방을 위해 젊은 환자들에게 체중 부하 운동을 할 것을 권장하고 있다"며 "국내 연구에 따르면, 근육량이 1㎏증가할 때 골다공증 위험이 0.74배 감소하고, 제지방량이 1㎏ 증가할 때 골다공증 위험이 0.80배 감소하는 것으로 나타났다"고 말했다.
유 원장의 발표에 따르면, 수영과 같이 체중 부하가 없는 운동은 골밀도 증가에 영향을 미치지 않았으며, 스쿼시·배드민턴 등 중고강도 이상의 운동이 골 형성에 효과적인 것으로 확인됐다. 실제로 국내 연구에서는 청소년이 덤벨과 같은 저항성 운동이나 점프 및 줄넘기와 같은 강도의 운동을 주 2회에서 3회, 5~6개월 이상 지속한 경우 최대 골밀도가 증가한 것으로 나타났다.
유 원장은 "다만 바카라 꽁 머니 환우들은 운동 강도에 따라 요구되는 8인자 활성도 레벨을 확인하는 것이 필요하다"며 "중고강도 신체 활동을 하는 경우 개인 약동학(PK) 기반 8인자 예방요법을 활용해 해당 시점의 8인자 활성도 추정치가 각 신체 활동에 요구되는 레벨 이상으로 유지되는지를 파악하는 것이 스스로를 출혈로부터 보호하는데 중요하다"고 말했다.